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HAL Université des Antilles |  |
Journal articles
Alpha-thalassaemia promotes frequent vaso-occlusive crises in children with sickle cell anaemia through haemorheological changes
Céline Renoux
1
Philippe Connes
1
Elie Nader
1
Sarah Skinner
1
Camille Faes
1
Marie Petras
2
Yves Bertrand
3
Nathalie Garnier
Daniela Cuzzubbo
Lydia Divialle-Doumdo
2
Kamila Kebaili
4
Cécile Renard
Alexandra Gauthier
1
Maryse Etienne-Julan
5
Giovanna Cannas
6, 1
Cyril Martin
1
Marie-Dominique Hardy-Dessources
7
Vincent Pialoux
1
Marc Romana
8
Philippe Joly
1
7
DSIMB Réunion - Dynamique des Structures et Interactions des Macromolécules Biologiques - Pôle de La Réunion
BIGR (UMR_S_1134 / U1134) - Biologie Intégrée du Globule Rouge
Céline Renoux 1
Author
Philippe Connes 1
Author IdHAL : philippe-connes ORCID : https://orcid.org/0000-0002-9232-0268
Elie Nader 1
Author
Sarah Skinner 1
Author
Alexandra Gauthier 1
Author
Maryse Etienne-Julan 5
Author
Giovanna Cannas 6, 1
Author
Cyril Martin 1
Author IdHAL : cyril-martin ORCID : https://orcid.org/0000-0003-3378-5249
Marie-Dominique Hardy-Dessources 7
Author
Vincent Pialoux 1
Author
Marc Romana 8
Author IdHAL : marc-romana ORCID : https://orcid.org/0000-0002-8715-9836
Philippe Joly 1
Author
1
LIBM - Laboratoire Interuniversitaire de Biologie de la Motricité (CAMPUS SANTE INNOVATIONS - Bâtiment IRMIS - 10 rue de la Marandière 42270 Saint Priest en Jarez /
Université Savoie Mont Blanc - Campus Scientifique - 73370 Le Bourget du Lac / UFR STAPS - Université Claude Bernard Lyon I - 27/29 Boulevard du 11 novembre 1918 - 69622 Villeurbanne Cedex - France)
- UCBL - Université Claude Bernard Lyon 1 : EA7424 (43, boulevard du 11 novembre 1918, 69622 Villeurbanne cedex - France)
- Université de Lyon (92 rue Pasteur - CS 30122, 69361 Lyon Cedex 07 - France)
- UJM - Université Jean Monnet [Saint-Étienne] : EA7424 (10 rue Tréfilerie - 42100 Saint-Étienne - France)
- USMB [Université de Savoie] [Université de Chambéry] - Université Savoie Mont Blanc : EA7424 (27, rue Marcoz - 73000 Chambéry - France)
2
Unité Transversale de la Drépanocytose (BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre Cedex - Guadeloupe)
- CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] (Route de Chauvel - BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre cedex - France)
3
UMR AGAP - Amélioration génétique et adaptation des plantes méditerranéennes et tropicales (TA A-108 / 03 - Avenue Agropolis - 34398 Montpellier Cedex 5 France - France)
- Cirad - Centre de Coopération Internationale en Recherche Agronomique pour le Développement : UMR108 (Siège 42, rue Scheffer 75116 Paris - France)
- INRA - Institut National de la Recherche Agronomique (France)
- Montpellier SupAgro - Centre international d'études supérieures en sciences agronomiques (2, place Pierre Viala - 34060 Montpellier Cedex 02 - France)
- Montpellier SupAgro - Institut national d’études supérieures agronomiques de Montpellier (2, place Viala 34060 Montpellier Cédex 2 - France)
4
Service d'hématologie : Immuno-Hématologie pédiatrique et transplantation de moelle osseuse (29, rue Soeur Bouvier, 69322 LYON cedex 05 - France)
- Hôpital Debrousse (29 Rue Soeur Bouvier,
69005 Lyon - France)
- HCL - Hospices Civils de Lyon (3 Quai des Célestins 69002 Lyon - France)
5
Unité Transversale de la Drépanocytose (BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre Cedex - Guadeloupe)
- CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] (Route de Chauvel - BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre cedex - France)
6
Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL] (5 Place d'Arsonval
69003 Lyon - France)
- HCL - Hospices Civils de Lyon (3 Quai des Célestins 69002 Lyon - France)
7
DSIMB Réunion - Dynamique des Structures et Interactions des Macromolécules Biologiques - Pôle de La Réunion (Faculté des Sciences et techniques - 15 avenue René Cassin CS92003 97744 SAINT DENIS CEDEX 9 - Réunion)
- BIGR (UMR_S_1134 / U1134) - Biologie Intégrée du Globule Rouge (6 rue Alexandre Cabanel - 75739 Paris cedex 15 - France)
- INTS - Institut National de la Transfusion Sanguine [Paris] (6 rue Alexandre Cabanel, 75739 Paris cedex 15 - France)
- UPD7 - Université Paris Diderot - Paris 7 : UMR_S_1134 (5 rue Thomas-Mann - 75205 Paris cedex 13 - France)
- UR - Université de La Réunion (15, avenue René Cassin - CS92003 -97744 Saint Denis Cedex 9 - Réunion)
- UA - Université des Antilles (Université des Antilles | Fouillole - BP 250 - 97157 Pointe-à-Pitre - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U1134 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
8
Protéines de la membrane érythrocytaire et homologues non-érythroides (INTS 6, Rue Alexandre Cabanel 75739 PARIS CEDEX 15 - France)
- UAG - Université des Antilles et de la Guyane (Fouillole - BP 250 - 97157 Pointe-à-Pitre - Guadeloupe)
- INTS - Institut National de la Transfusion Sanguine [Paris] (6 rue Alexandre Cabanel, 75739 Paris cedex 15 - France)
- UPD7 - Université Paris Diderot - Paris 7 (5 rue Thomas-Mann - 75205 Paris cedex 13 - France)
- UR - Université de La Réunion (15, avenue René Cassin - CS92003 -97744 Saint Denis Cedex 9 - Réunion)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U665 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
Abstract : BACKGROUND:
Sickle cell anaemia (SCA) is a severe hereditary haemoglobinopathy characterised by haemorheological abnormalities, which play a role in the occurrence of several acute and chronic clinical complications. While βS -haplotypes and alpha-thalassaemia modulate SCA clinical severity, their effects on blood rheology have been incompletely described. The aim of this study was to test the effects of these genetic modifiers on the haemorheological properties and clinical complication of children with SCA.
PROCEDURE:
Steady-state haemorheological profile, biological parameters, βS -haplotypes, alpha-globin status, vaso-occlusive crisis (VOC) and acute chest syndrome frequencies were analysed in 128 children (aged 5 to 18 years) with SCA.
RESULTS:
Patients with alpha-thalassaemia showed increased red blood cell (RBC) deformability and aggregation compared to those without. Median VOC rate was higher in patients with homozygous alpha-thalassaemia compared to those with a normal alpha genotype. Conversely, the haemorheological profile and clinical complications were not influenced by the βS -haplotypes in our study.
CONCLUSION:
Our results demonstrate that alpha-thalassaemia is associated with higher risk for VOC events in children with SCA, which may be due in part to its effects on RBC deformability and aggregation.
Document type :
Journal articles
Domain :
Complete list of metadata
https://hal.univ-antilles.fr/hal-01668317
Contributor : Marc Romana <>
Submitted on : Wednesday, December 20, 2017 - 12:04:07 AM
Last modification on : Saturday, July 3, 2021 - 3:49:08 AM
Contributor : Marc Romana <>
Submitted on : Wednesday, December 20, 2017 - 12:04:07 AM
Last modification on : Saturday, July 3, 2021 - 3:49:08 AM
Identifiers
- HAL Id : hal-01668317, version 1
- DOI : 10.1002/pbc.26455
- PUBMED : 28097791
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Citation
Céline Renoux, Philippe Connes, Elie Nader, Sarah Skinner, Camille Faes, et al.. Alpha-thalassaemia promotes frequent vaso-occlusive crises in children with sickle cell anaemia through haemorheological changes. Pediatric Blood and Cancer, Wiley, 2017, 64 (8), ⟨10.1002/pbc.26455⟩. ⟨hal-01668317⟩
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